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皮质下动脉硬化性脑病30例临床分析
【关键词】 皮质下动脉硬化性脑病；白质疏松；痴呆；高血压；糖尿病；高血脂
［摘要］ 目的 加深对皮质下动脉硬化性脑病的认识。方法 我科2005～2006年治疗30例皮质下动脉硬化性脑病患者，均符合Lots Barnett诊断标准，并根据长谷川简易智力量表（HDS）进行智能测试。结果 本组病例大多缓慢起病，进行性痴呆，可有情绪不稳、单瘫、偏瘫、动作缓慢、共济失调、构音障碍、吞咽困难等，CT及MRI检查可有Ⅲ～Ⅳ度的白质疏松、皮质下腔隙性梗死。结论 皮质下动脉硬化脑病患者都有Ⅲ～Ⅳ度的白质疏松，且与年龄、高血压病、糖尿病、高血脂密切相关，大多合并皮质下多发腔隙性脑梗死。早期积极治疗病情可以获得暂时缓解、稳定，长期预后不良。
［关键词］ 皮质下动脉硬化性脑病；白质疏松；痴呆；高血压；糖尿病；高血脂
随着CT及MRI的普及应用，越来越多的皮质下动脉硬化性脑病患者被明确诊断并治疗。此病是严重危害老年人身体健康的疾病之一，以老年人进行性痴呆，以及逐渐出现的神经系统症状和体征为临床特征，头部CT或MRI扫描发现脑室周围低密度，病理可见大脑白质脱髓鞘而弓状纤维保留，并有小动脉硬化。排除其他明确的脑白质病，现就我科2005～2006年以来治疗的30例患者分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组30例皮质下动脉硬化性脑病患者，男22例，女8例，年龄60～84岁，平均76岁。其中60～70岁4例，70～75岁8例，75～84岁18例。6例急性起病，病程2～6个月，24例缓慢或隐袭起病，其中8例病程1年，病情相对稳定。10例病程2～3年，病状呈阶梯式发展。6例病程4～5年，症状、体征较多，病情较重。
1.2 症状和体征 根据长谷川简易智力量表测试全部患者，均有不同程度的智能减退。3例情绪不稳、精神异常；14例单瘫、偏瘫或双下肢无力；4例肌张力增高；2例动作缓慢；2例静止性震颤；6例共济失调，16例构音障碍、饮水呛咳、吞咽困难；3例尿失禁；24例合并多发皮质下腔隙性梗死。
1.3 影像学检查 全部患者均经头部CT或MRI检查，均有侧脑室旁，尤其侧脑室额角或前后角周围慢性白质异常。23例半卵圆中心有斑片状或弥漫性白质异常，24例基底节、内囊或丘脑区可见多发腔隙性脑梗死灶。2例各脑室扩大，5例头部MRI检查：T2加权像侧脑室可见点片状高信号，信号均匀，边缘不清。两侧大致对称。腔梗灶呈条状高信号影。3例桥脑可见点状高信号。T1加权像相应病灶呈低信号。
1.4 诊断 根据病史、症状、体征、影像学检查，长谷川简易痴呆量表（HDS）符合Lots Barnett诊断标准。本组病例排除多发性硬化，脑白质营养不良，一氧化碳中毒等其他原因的脑白质病。
2 讨论
本组病例60～84岁，患者均为老年人，男性多于女性，均有脑白质疏松Ⅲ～Ⅳ度，大多有高血压病、糖尿病、高血脂等危险因素［1］。2/3慢性起病，1/3急性起病，以卒中样起病，80%合并皮质下多发腔梗。大多有累及的神经功能障碍，在数周至数年内逐渐出现神经障碍，如：锥体束征（反射不对称，轻偏瘫），锥体外系体征（肌张力增高，动作缓慢、震颤），共济失调，构音障碍，饮水呛咳、吞咽困难，尿失禁等。头部CT或MRI表现为侧脑室周围，尤其侧脑室额角或前后角弥漫性白质异常，半卵圆中心有斑片状或弥漫性白质异常。基底节、内囊与丘脑区可见多发腔隙性梗死灶，重度可伴有脑室扩大。头MRI：上述异常病灶为T1低信号，T2高信号。
脑白质疏松与皮质下血管痴呆有明确相关性且呈正相关，脑白质疏松的主要病理改变是脑白质内局限性或弥漫性脱髓鞘及胶质增生［2］。脑白质的主要供血动脉为终末动脉，垂直灌注白质，吻合支少，侧支循环极少，血管调节能力差，各种原因造成灌注降低时，首先累及脑白质。脑室旁的白质纤维多由额叶投射纤维组成，因此白质病变可延伸至额叶，引发精神运动障碍，逐渐形成痴呆，年龄越大，白质疏松越重，痴呆越重。
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