改良术式矫治Ebstein畸形

改良术式矫治Ebstein畸形

【摘要】 探讨改良Carpentier方法矫治Ebstein畸形的手术疗效。方法 Carpentier法手术修复的基础上，采用自制涤纶环代替人工环；后瓣叶边缘对合缝在隔瓣叶或前瓣，以加大面积；必要时Devega成形环缩三尖瓣环。同期矫治合并畸形。结果 手术死亡1例，死亡率4%。随访22例，随访期2～65个月，无远期死亡。结论 改良Carpentier方法矫治Ebstein畸形，方法新颖，可以不用成形环，费用降低，临床实用，疗效满意。

【关键词】 Ebstein畸形 外科手术

A modified procedure for correcting Ebstein anomaly

［Abstract］ Objective To evaluate the efficacy of surgical treatment of Ebstein’s anomaly with modified Carpentier’s repair technique.Methods On the basis of Carpentier’s technique，prosthetic ring was replaced by terylene ring.The edge of posterior leaflet was sewed to the edge of anterior leaflet or septal leaflet in favor of enlarging the area of leaflet.Devega’s procedure was used if necessary.Associated heart lesions were corrected at the same time.Results There were 1 died（4%）.22（91.7%） of 24 survivors were followed up for 2 months to 65 months.No late death occurred.Conclusion The modified Carpentier’s repair technique is feasible and possesses a good outcome，without prosthetic ring.

［Key words］ Ebstein’s anomaly;surgical treatment

Ebstein畸形是一种累及三尖瓣及右心室的复杂先天性心脏病，发病率约占先心病总数的0.5%～1%［1］，自然预后差。自2002年9月～2007年11月，我院在Carpentier术式基础上，采用改良术式矫治25例，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组患者共25例，男14例，女11例，年龄8～63岁，平均26岁。术前均有活动后心慌，气促，伴活动后晕厥1例，发绀10例，双下肢水肿4例。通常在胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。X线胸片多提示右房和右室增大及肺血减少，多呈球形心或普大心，心胸比例0.48～0.85，平均0.63。心电图：不完全右束支传导阻滞5例，完全右束支传导阻滞10例，心房纤颤2例，预激综合征4例。血红蛋白96～241 g/L，平均139 g/L。心功能分级（NYHA分级）：Ⅱ级13例，Ⅲ级10例，Ⅳ2例。心超检查均提示有房化心室，前叶普遍增大，部分表现为篷帆状，隔叶、后叶分别平均下移2.8 cm和4.6 cm，后叶最大下移8 cm。

1.2 手术方法 本组患者均在全麻、低温体外循环下进行。常规主动脉和上下腔插管方法，心肌保护选用晶体或加血心麻液经主动脉根灌注，平行右房室沟切开右房壁4～6 cm，仔细探查右心房、三尖瓣、右心室结构，并探查合并畸形。按Anderson［2］术中病理解剖特点总结如下：25例均有不同程度隔瓣后瓣下移，其中7例隔瓣缺如；25例均有不同程度右房室环扩大；19例前叶似篷帆样增大，6例前叶呈筛孔状；均有明显房化右室。合并房间隔缺损13例，卵圆孔未闭8例，室间隔缺损4例，心包炎并心包积液1例，预激综合征4例。25例均行改良Carpentier法手术矫治。具体方法：沿靠近后瓣的2/3前瓣叶的根部游离，必要时切断二级腱索，但一定要保留边缘腱索。用双头针带垫片间断褥式缝合，从下移的三尖瓣根部起，先缝到约（50～70）mm×5 mm自制涤纶环上，穿过涤纶环，再缝到正常三尖瓣环位置，使缝线过处呈放射状，三角形纵行折叠房化右心室，必要时加用Devega法环缩，使三尖瓣口能容纳2.5指。同期矫治合并畸形；＞2 mm房缺，用自体心包片修补；＜2 mm房缺直接缝合；4例室缺均用涤纶片修补。3例预激综合征术前行射频消融术。另1例预激综合征术中行Kent束切断术。1例心包炎并心包积液因术前中心静脉压不高（9～10 mm Hg），术中探查心包增厚不严重（壁层2～3 cm，脏层1～2 cm）未剥除心包。6例有前瓣裂孔者用自体心包片修补加宽前瓣。术毕，常规用洗涤球往右室注入生理盐水，检查三尖瓣反流情况。18例预置心外膜临时起搏器。

2 结果

体外循环时间（73±153）min，平均（92±21）min；主动脉阻断时间（38±103）min，平均（51±12）min；术后机械通气辅助时间（3～108）h，平均32 h。本组25例中，死亡1例，病死率4%。无三度房室传导阻滞

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