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儿童不典型川崎病临床发病状态与分析
川崎病是儿童时期主要累及小动脉的急性全身性非特异性血管炎，其中以累及冠状动脉最为重要，其继发的冠状动脉病变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等可引起冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症，是决定病情严重程度及预后的主要因素。川崎病的诊断主要依据是其特征性临床表现。但近年来，儿童不典型川崎病逐渐增多，临床表现多种多样，与许多疾病有相似之处，易导致误诊漏诊;且因其冠状动脉受累的发生率高而危及患儿的生活质量，故探讨不典型川崎病的临床早期诊断有着重要的意义。现将我院2006年1月至2011年1月收治的不典型川崎病病例报道如下:1资料和方法
1.1诊断标准典型川崎病诊断标准［1］:发热五天以上，伴下列5项临床表现中至少4项者，排除其它疾病后，即可诊断：①四肢变化:急性期掌趾红斑/手足硬性水肿/恢复期指趾端膜状脱皮；②多形性皮疹；③双侧眼球结合膜充血；④口唇充血皲裂，黏膜充血，草莓舌；⑤颈部淋巴结肿大。
1.2一般资料：本组病例共30例，其中男:18例;女:12例，年龄：12例，3~5岁11例，5~10岁7例7~12岁;确诊时间10天以内24例，大于10天3例。
1.3临床表现：30例不典型川崎病患者中有持续发热症状的28例，双侧球结膜充血的27例，口腔粘膜充血干裂29例，颈部淋巴结肿大14例，皮诊12例，30例均出现指端膜状脱屑，发现虹膜炎7例，2例有肝脏肿大，21例出现肛周潮红脱皮。
1.4实验室检查结果30例中26例白细胞总数＞11×109/L；29例血小板＞350×109/L；28血C反应蛋白＞4mg/dl；27例血沉＞40mm/h；16例血清脑利钠肽（BNP）≥22pmol/L;17例血高密度脂蛋白（HDL）＜80mg/dl;4例肝功异常。
1.530例病例均行心脏彩色多普勒超声检查，有16例冠状动脉壁回声增强.其中冠状动脉扩张13例，冠状动脉瘤3例。
1.6及预后30例患者病初均按感染性疾病抗炎治疗，所有病例确诊后均给予大剂量丙种球蛋白（IVIG）1g/kg，2d治疗，同时加用阿斯匹林30~50mg/Kg.d，分2~3次口服，热退后减量，约2周后减至3~5mg/kg.d，维持治疗6~8周或至血沉/冠脉恢复正常后停药。仅有2例病例经上述治疗后3天仍未退热，加用0.3mg/kg治疗2天，体温恢复正常;5例合并支原体感染者，加用阿奇霉素10mg/kg5天;所有病例均全部治愈，无远期并发症发生。
2讨论
川崎病近年来发病率逐渐增高，已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的主要原因之一。川崎病是一种原因不明的免疫系统过度活化所致的全身性血管炎，也是儿童时期主要累及小型动脉的急性全身性非特异性血管炎［2］，其中以累及冠状动脉最为重要，其继发的冠状动脉病变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等可引起冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症，且与青年时期的冠心病动脉硬化、心肌纤维化有相关性而日益受到重视［3］。近年来非典型川崎病的报道日益增多，由于其临床症状的不典型更易误诊漏诊，延误治疗。深入研究其临床特点是及时诊断和采取有效治疗措施的关键［4］。 过去川崎病的诊断应具备6个主要条件，近年来国内外不典型病例报告逐渐增加，但不典型川崎病诊断标准尚未正式确定。有学者认为，不典型川崎病见于以下两种情况:①诊断标准6项中只符合4项或3项，但在病程中经超声心动图或心血管造影证实冠状动脉瘤者;②诊断标准6项中只有4项符合，但超声心动图检查可见冠状动脉壁辉度增强，应除外其他疾病［5］。作者研究发现少数不典型病例的临床征象只有两项，主要是发热和指端膜状脱屑。本组资料统计表明在诊断标准6项中出现机率最高的症状是双侧球结膜充血，口唇、口腔粘膜潮红、干裂及恢复期指端膜状脱屑。口腔粘膜弥漫性充血，但不伴有水疱、溃疡及伪膜。双侧球结膜充血不伴有眼部分泌物及睑结膜充血。研究还发现发热不是绝对指标，有无热或热程短于5d，热型不规则，热峰不超过38℃的病例。颈部淋巴结肿大在婴幼儿出现少，年长儿出现频率大，有时比发热症状出现早，易被误诊为流行性腮腺炎及化脓性淋巴结炎，这与患儿淋巴结发育程度有关。发现早期可伴有虹膜炎，严重者恢复期可出现角膜溃疡，这是眼部小血管炎及间质炎症结果。作者认为虹膜炎存在对非典型川崎病早期诊断有很大的帮助，对于诊断不明确病例应注意眼部检查。本组血液生化检查中除了原田计分法中有用项目外还显示有发病早期BNP增高及HDL胆固醇降低，血BNP是左心室分泌的氨基酸多肽，增高时反映心室壁张力增高及心肌炎症。作者认为血BNP增高可作为非典型川崎病诊断指标之一。本组有17例患者出现HDL胆固醇值降低，由于血HDL胆固醇值有一定个体差异，可与个体恢复期比较，作者认为这项指标亦可作为非典型川崎病早期诊断的参考条件。总之，非典型川崎病不论主要症状数量多少，均有形成冠状动脉瘤甚至死亡的可能［6］，临床上应给予重视。作者认为即使存在一个川崎病的典型症状，在很难考虑为其他疾病的情况下，应考虑到川崎病的诊断，并进行必要的检查，及时给予适当的，防止漏诊和贻误病情。
也有报道指出，川崎病发生冠脉损害可能与支原体感染有关［7］;本组资料血培养均阴性，病毒学检查未做;5例合并支原体感染中，有2例合并冠脉扩张，因例数不足，尚无明显统计学差异，在临床治疗中，应引起足够重视。
参考
[1]胡亚美.江载芳.诸福棠实用儿.第七版.北京.人民卫生出版社，2004.698~705
[2]胡亚美.实用儿科学［M］.第七版.北京:人民卫生出版社，2002.698~705
[3]敬小青，康庆民，周启立.川崎病86例临床分析［J］.实用儿科临床杂志，2003;18(11):929~930
[4]周同莆.川崎病肛周脱皮现象及其诊断价值［J］.实用儿科临床杂志，1992;7(3):149
[5]李万镇.加强对川崎病诊治的研究［J］.中华儿科杂志，2002;40(1):65~67
[6]浅井利夫.最近四川崎病の病态と病因.小儿科诊疗［J］，2001;8:1121~1128
[7]常健.李海波.肺炎支原体与肺炎衣原体感染在川崎病冠状动脉病变中的作用.临床儿科杂志，2007;25(9):768~770
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